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第二节 主动脉弓离断（第2页）

3.杂音

可伴心内分流或梗阻性杂音，肺动脉瓣二音亢进。

四、影像诊断

（一）胸部X线平片

X线平片主要征象包括：①心脏增大，以右心显著；②肺血增多；③肺动脉高压表现：肺动脉段突出，双侧肺门动脉扩张；④主动脉结小或观察不清，气管压迹不明显；⑤左前斜位显示升主动脉与降主动脉的延续不清；⑥侧支循环征象：部分患者可见到肋骨压迹（图17-6）。

图17-6主动脉弓离断

胸片提示：双肺血增多，双肺门动脉扩张，外周纹理相对纤细，主动脉结小，肺动脉段明显突出，右心房室增大

（二）超声心动图

经胸超声心动图对IAA的诊断有较好的敏感性。

胸骨上窝主动脉弓长轴断面及胸骨左缘高位主动脉弓长轴断面可见升主动脉垂直地走向头臂血管，与降主动脉不连续，确定头臂动脉开口与弓离断部位的解剖关系，有助于明确IAA的分型；降主动脉与肺动脉通过动脉导管相连，可被误认为主动脉弓。

对于室间隔缺损、主动脉瓣下狭窄、主动脉二瓣畸形等合并畸形超声亦可做出明确诊断（图17-7）。

图17-7主动脉弓离断超声表现

胸骨上窝主动脉长轴图像示：主动脉弓部在左锁骨下动脉开口下方呈盲端，失去与降主动脉的延续

AO：主动脉；LSA：左锁骨下动脉

（三）MRI及CTA

MRI及CTA是IAA重要的无创检查方法，均可以立体、直观、多层次、多角度显示IAA的解剖特征及合并畸形，清晰地显示主动脉弓与降主动脉离断的部位、长度及与头臂动脉的关系，便于准确分型（图17-8）。

图17-8B型主动脉弓离断VR重建

心脏CTA（VR重建图像）示：主动脉弓于左颈总动脉（白色↑示）与左锁骨下动脉（△示）开口之间中断，降主动（红色↑示）通过动脉导管与肺动脉（☆示）相连

CTA分辨率高、扫描快，强大的三维图像后处理功能便于直观立体地显示主动脉畸形的特点，深受临床医生的认可。

但有一定的辐射，需要使用造影剂，碘过敏者不适合该检查。

MRI无辐射，可直接多切面成像，可用于碘过敏的患者，但空间分辨率不如CTA，对于某些解剖细节的显示不及CTA及造影检查；另外MRI扫描时间长，难以用于婴幼儿患者，且幽闭恐惧症患者无法进行该检查。

（四）心血管造影

心血管造影仍是IAA诊断的金标准。

选择股静脉插管行右心室和肺动脉造影可见肺动脉-动脉导管-降主动脉的右向左分流；通过室间隔缺损或房间隔缺损至左心室及升主动脉造影，可见升主动脉远端延续为头臂动脉，与降主动脉之间无连接。

术中行右心导管检查，可准确测量肺动脉压，计算全肺阻力，以便临床把握手术适应证（图17-9）。

图17-9主动脉弓离断（A型）

A、B：升主动脉正侧位造影示：主动脉弓依次发出三支头臂动脉后中断（↑示），自左锁骨下动脉开口以远降主动脉未见显影；C、D：肺动脉正侧位造影示：主肺动脉及左右肺动脉明显增宽，降主动脉（?示）通过粗大未闭动脉导管（△示）显影