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第四节 主动脉发育异常（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第四节

主动脉发育异常

主动脉发育异常主要指主动脉弓及主动脉分支先天发育异常。

主动脉弓的胚胎发育过程：自胚胎发育第4周开始，先后从腹侧主动脉囊发出6对鳃动脉弓与背主动脉相连接，这6对鳃动脉弓并不同时出现。

在第3对鳃动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均退化消失，第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失。

对形成主动脉弓及分支有重要作用的是第3对、第4对及第6对鳃动脉弓。

第3对鳃动脉弓的近段形成颈总动脉；第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧参与形成无名动脉和右锁骨下动脉；第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉连接中断，左侧远段在胎儿期持续存在称为动脉导管，左侧锁骨下动脉由左侧第7节间动脉形成。

绝大多数的主动脉弓畸形是源于应该退化的部分残存，而应该保留的部分退化。

多数主动脉先天发育异常无症状，少数可引起血流动力学异常或产生局部压迫症状。

本节主要介绍右位主动脉弓（rightaorticarch，RAA）、双主动脉弓（doubleaorticarch，DAA）、孤立型锁骨下动脉（isolatedsubclavianartery，ISCA）、永存第五对主动脉弓（persistentfifthaorticarch，PFAA）。

一、右位主动脉弓

（一）病因及流行病学

正常人为左位主动脉弓，对食管产生前方与左侧压迹。

右位主动脉弓为胚胎发育时第4鳃动脉弓左弓退化消失而右弓发育所致。

（二）病理解剖及病理生理学

右位主动脉弓可分为三型：

1.Ⅰ型

为镜面右位主动脉弓，即右位主动脉弓依次发出左无名动脉、右颈总动脉及右锁骨下动脉，此型右位主动脉弓不引起血流动力学异常，但常合并于发绀属先天性心脏病。

2.Ⅱ型

为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉，即右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及迷走左锁骨下动脉。

迷走左锁骨下动脉起自主动脉弓远端，自食管后方走行至左上纵隔，其起始部可有憩室样膨凸，称为Kommerell憩室，降主动脉可为右位或左位。

此型右位主动脉弓常多为单发畸形，仅5%合并其他心血管畸形。

3.Ⅲ型

为右位主动脉弓合并孤立型左锁骨下动脉，即右位主动脉弓依次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。

左锁骨下动脉单独通过动脉韧带或动脉导管与左肺动脉相连，左上肢依靠左侧椎动脉窃血供给，多合并复杂畸形。

（三）临床表现

1.右位主动脉弓Ⅰ型

不引起血流动力学异常，常无临床症状。

2.右位主动脉弓Ⅱ型

右位主动脉弓、Kommerell憩室及迷走左锁骨下动脉、动脉导管或韧带、左肺动脉、肺动脉干形成血管环，可压迫食管及气管，引起吞咽困难、胸部疼痛、呼吸不畅等症状。

由于该血管环宽松，一般症状轻微或无症状。

但随着年龄增大，憩室处主动脉粥样硬化可并发动脉瘤或夹层，进而导致主动脉破裂、死亡，该类报道并不少见。

3.右位主动脉弓Ⅲ型

孤立型左锁骨下动脉可导致椎动脉窃血，引起颅脑缺血症状，如眩晕、眼花、走路不稳、头痛、听力减退等。