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第四节 主动脉发育异常（第2页）

患者还有左上肢供血不足症状，包括左侧桡动脉搏动减弱或无脉、双上肢压差增大（一般超过30mmHg）、左上肢肌肉萎缩等。

（四）影像诊断

1.胸部X线平片

（1）右位主动脉弓Ⅰ型：

正位胸片可见右上纵隔凸出或增宽，主动脉结位于右侧而不在左侧，且位置较高，可达胸锁关节水平，气管和食管（服钡）右缘可见压迹，降主动脉在脊柱右缘；

（2）右位主动脉弓Ⅱ型：

主动脉结位于右侧，同时左上纵隔同水平有小的“主动脉结”

（迷走左锁骨下动脉），侧位可见食管后缘的反向压迹，则为Kommerell憩室或左位降主动脉的征象。

（3）右位主动脉弓Ⅲ型：

与右位主动脉弓Ⅰ型相同，平片无法鉴别（图17-12）。

图17-12右位主动脉弓Ⅱ型

A.正位胸片示主动脉右位主动脉弓左降，主动脉结瘤样增大（△示），气管右缘可见主动脉弓压迹（↑示）；B.侧位胸片示气道后缘反向压迹（↑示）

2.超声心动图

超声诊断主动脉弓疾病，具有无创、快速、可重复及可提供血流动力学方面资料的优点。

胸骨上窝动脉弓长轴切面是诊断主动脉弓畸形的关键。

右位主动脉弓表现：①从标准胸骨上窝长轴切面只探及升主动脉部分；②自上述切面逆时针旋转探头15°~20°，才显示主动脉弓部和右向的降主动脉；③探头右上倾斜探查主动脉弓的第一分支，如第一分支朝向左侧随即分叉，则为右位主动脉弓Ⅰ型。

左侧或右侧胸骨旁长轴切面可用于确定降主动脉的位置（右侧或左侧）。

3.CTA和MRA

CTA和MRA均可直观、多角度显示右位主动脉弓形态及其与各头臂动脉的连接关系，做出明确诊断并准确分型，还可清晰显示右位主动脉弓的各种并发心血管畸形及右位主动脉弓的并发症。

CT强大的图像后处理功能，更可以立体地显示主动脉弓及分支的解剖特征，深受外科医师的欢迎，同时在显示血管环对气管及食管造成的压迫方面更优于DSA，在很大程度上可以替代造影检查（图17-13）。

图17-13主动脉右位主动脉弓Ⅱ型

A、B.主动脉CTA轴位图像示右位主动脉，主动脉弓与Kommerell憩室（﹡示）、左位降主动脉近段形成血管环，气管（↑示）及食管（△示）轻度受压；C.VR重建图像示主动脉右弓左降，弓部依次发出左侧颈总动脉、右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉及迷走左锁骨下动脉，迷走左锁骨下动脉起始部扩张成Kommerell憩室

4.心血管造影

心血管造影是各种主动脉弓先天发育异常影像学诊断的金标准。

对于各型右位主动脉弓，升主动脉造影可以清晰显示主动脉弓及各头臂动脉的形态、起源及连接关系；对于伴发的复杂心血管畸形，DSA不仅可以明确诊断、展示各畸形的解剖细节，同时还可以进行血流动力学检查，具有其他检查无法替代的优点。

但由于DSA为有创检查，往往不作为首选检查方法。

二、双主动脉弓

（一）病因及流行病学

胚胎发育时，双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成主动脉弓，即形成双主动脉弓。

双主动脉弓是临床最常见的血管环形式。

（二）病理解剖及病理生理学

升主动脉远端分为左、右两支主动脉弓，包绕气管及食管、形成血管环，于气管食管后方汇合成降主动脉；左弓多位于气管前方，又称为前弓，右位主动脉弓多位于气管食管后方，又称为后弓，通常右位主动脉弓较粗大。

左、右主动脉弓各自发出相应的颈总动脉和锁骨下动脉；动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓与左肺动脉之间。

双主动脉弓几乎均为单发畸形，无明显的血流动力学意义，但形成血管环，可压迫气管及食管。

（三）临床表现

主要表现为压迫症状，压迫气管产生气道梗阻症状，如咳嗽、气喘、呼吸困难、反复呼吸道感染、吸入性喘鸣音及吸气凹陷征等；压迫食管而引起和吞咽困难。