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第四节 主动脉发育异常（第3页）

（四）影像诊断

1.胸部X线平片

正位胸片可显示双侧主动脉结，右侧更为明显。

服钡正位片可见第3、4胸椎水平上段食管两侧压迹，右位主动脉弓造成的压迹较左弓大且位置较高。

侧位或右前位片食管后缘可见压迹，常伴有局部气管的前移（图17-14）。

图17-14双主动脉弓胸部X线平片

正侧位胸片示：双侧主动脉结（↑示）

2.超声心动图检查

在胸骨上窝长轴切面，可发现右肺动脉上方两个主动脉弓的圆形横断面，探头逆时针及顺时针旋转30°，可分别显示左侧、右侧主动脉弓及各自发出的两侧头臂动脉。

3.CTA和MRA

CTA和MRA均可多角度、多层面、立体直观地显示主动脉前后两个弓的形态及形成的血管环结构，可见两侧头臂动脉分别起自两个弓，借此与A型PAFF鉴别。

另外，可以清晰显示双主动脉弓形成的血管环对气管、食管的压迫情况，在很大程度上替代造影检查，成为该畸形诊断的金标准（图17-15）。

图17-15双主动脉弓CTA检查

主动脉CTA检查横轴位及VR图像示升主动脉远端分为两个主动脉弓，分别发出双侧的头臂动脉，均与降主动脉延续，形成完整的血管环结构，包绕气管（↑示）及食管

4.心血管造影

升主动脉造影可清晰显示两个主动脉弓所形成的血管环结构及两侧头臂动脉的连接关系，但无法显示血管环对气管及食管的压迫（图17-16）。

图17-16双主动脉弓主动脉造影检查

升主动脉正位造影示双主动脉弓，分别发出两侧的头臂动脉

三、孤立型锁骨下动脉

（一）病因及流行病学

由于胚胎期一侧第4鳃动脉弓发育成主动脉弓，而另一侧锁骨下动脉近端及远端的第4鳃动脉弓同时退化，而动脉导管持续存在，连接该锁骨下动脉与同侧的肺动脉。

故孤立型锁骨下动脉（ISCA）与主动脉弓相反，即右侧ISCA伴左位主动脉弓，左侧ISCA伴右位主动脉弓，后者相对常见。

（二）病理解剖及病理生理学

一侧锁骨下动脉与主动脉弓之间没有连接，锁骨下动脉通过动脉导管与同侧的肺动脉连接。

如肺动脉的压力大于体循环压力，则肺动脉的静脉血通过动脉导管灌注患侧锁骨下动脉；如肺动脉压力低于体循环压力，椎动脉的动脉血经动脉导管逆流入肺动脉，导致左向右分流；如动脉导管闭合，则患侧锁骨下动脉通过同侧椎动脉窃血供血。

（三）临床表现

1.患侧上肢缺血性改变

表现为患侧上肢无力、皮温低、肌肉萎缩或疼痛、动脉搏动弱、患侧上肢血压低于对侧。

2.椎动脉窃血症状

眩晕或头痛等。

3.肺动脉窃血症状

肺动脉压力较高时，患侧上肢由肺动脉通过动脉导管供血，造成患侧上肢血氧饱和度减低，出现发绀及杵状指。

（四）影像诊断

1.胸部X线平片

正常或可见右位主动脉弓征象，无特异性。

2.超声心动图检查