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第三节 主动脉窦瘤及主动脉窦瘤破裂（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”

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第三节

主动脉窦瘤及主动脉窦瘤破裂

一、病因及流行病学

主动脉窦部最常见的疾患为主动脉窦瘤（sinusofvalsalvaaneurysm，SVA）。

主动脉瓣与窦管交界区域主动脉窦的扩张被定义为主动脉窦瘤。

1839年Hope首次报道了一例主动脉窦瘤破裂，1840年Thurnam描述了多个未破裂主动脉窦瘤的病例。

主动脉窦瘤可以为先天性或获得性，先天性主动脉窦瘤更为常见，常为主动脉壁中层与瓣环纤维组织连接处发育薄弱导致，继发于动脉粥样硬化或感染所致的主动脉壁弹性纤维退行性变是获得性主动脉窦瘤的主要原因。

窦瘤最常起自主动脉右冠窦或无冠窦，较少累及左冠窦，窦瘤的解剖位置决定其可能破入的腔室，文献已报道了窦瘤可破入任何心腔，包括心外结构。

先天性SVA临床少见，占所有先天性心脏病的0.1%~3.5%，占所有开胸手术的0.14%。

SVA患者可能无临床症状，故准确的发病率并不清楚，一项8138例尸检研究提示其发病率为0.09%。

SVA患者通常无明确家族史。

SVA男性中发病率明显高于女性（4∶1），且亚洲人群发病率较高。

SVA伴发室间隔缺损在东方国家人群发病率更高，且常合并嵴内型室间隔缺损，而西方国家人群更多合并膜周部室间隔缺损。

获得性或非先天性SVA发生率更低于先天性SVA。

其常继发于主动脉壁的损伤，包括感染（梅毒、细菌或真菌的内膜炎、结核）、退行性疾患（动脉粥样硬化、结缔组织紊乱及囊状内膜凋亡）、胸部创伤。

获得性SVA常累及多个冠状动脉窦。

但一些先天性因素包括遗传性结缔组织异常，如Ehlers-Danlos综合征、马方综合征，也会导致主动脉窦广泛弥漫扩张而不是局限性瘤样突出。

文献报道有大动脉炎、白塞病导致的窦瘤形成。

更为罕见的是医源性SVA，包括主动脉瓣置换术后、主动脉瓣广泛钙化切除术后。

二、病理解剖及病理生理

先天性SVA常发生于主动脉某个窦的局部，其发育薄弱又承受主动脉根部的高压，首先形成无症状的小囊袋。

瘤的形成通常经过多年，逐步发展为指样的凸起，而穿透通常发生于瘤的尖端。

常伴发于主动脉窦瘤的先天畸形，包括室间隔缺损（30%~60%）、主动脉瓣二瓣化（10%）、主动脉瓣反流，少见的包括肺动脉狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损及主动脉瓣下瘤样扩张等。

有人提出，无冠窦和右冠窦窦瘤与室间隔缺损的关系源于胎儿期右侧和左侧远端球间隔的不完全融合。

不同于先天性SVA，获得性SVA常有一些特点：瘤体常在心外，可累及任何主动脉窦并向上延续。

常合并获得性心脏感染疾患而很少合并心脏先天畸形。